Ameloblastoma

Tipo: Enfermedades de la boca

Categoría: Tumor Benigno

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Gráfico:

Información: 1. DEFINICIÓN:

El ameloblastoma es una neoplasia localmente agresiva e infiltrante, con alta capacidad de recidiva, constituido por tejidos epiteliales que recuerdan a los hallados en el órgano del esmalte normal, pero sin llegar a formar esmalte, dado que el estroma fibroso que lo sustenta no muestra, o apenas lo hace, signos de inducción.

2. CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS:

El aspecto histológico del ameloblastoma es muy parecido al del órgano del esmalte. Aun así, varias han sido las clasificaciones realizadas, siendo una de las más utilizadas, la confeccionada por la OMS, que identifica cinco variantes que a continuación se describen:

Ameloblastoma folicular (simple): se compone de muchas islas tumorales pequeñas, formadas por una capa periférica de células cuboidales o columnares con núcleos polarizados que tienen bastante similitud con los ameloblastos o preameloblastos, y una porción central de células poliédricas semejantes al retículo estrellado. Se asemeja al folículo dental normal.

Ameloblastoma plexiforme: las células tumorales son parecidas al ameloblasto, están ordenadas con bandas irregulares. Cada banda se encuentra bordeada por una capa de células columnares por fuera de las cuales se pueden encontrar células parecidas al retículo estrellado. Las células neoplásicas forman una red epitelial.

Ameloblastoma acantomatoso: las células que ocupan la posición del retículo estrellado sufren una metaplasia escamosa, algunas veces presentan formación de queratina en la porción central de los islotes tumorales.

Ameloblastoma de células granulosas: presenta una marcada transformación del citoplasma, generalmente de las células parecidas al retículo estrellado, de forma tal que toma una apariencia muy gruesa, granulada y eosinófila, así mismo a menudo se extiende hasta las células columnares o cuboidales periféricas.

Ameloblastoma de células basales: son tumores que presentan un patrón similar al del carcinoma cutáneo de células basales, razón por la cual recibe este nombre. En este caso las células epiteliales del tumor son mas primitivas y menos columnares y por lo general están ordenadas en láminas mas pronunciadas que en cualquier otro tipo de tumor.

http://www.bachur.com.ar/caso_clin_8.htm

El Ameloblastoma (de la palabra inglesa antigua amel, que significaba esmalte la palabra griega blastos, que significa germen1 ) es un tumor benigno, raramente visto, del epitelio odontogénico (ameloblastos), o de la parte exterior de los dientes en desarrollo: aparece con mucha más frecuencia en la mandíbula que en el maxilar.2 Fue descrito en 1827 por Cusack.3 Este tipo de neoplasia odontogénica fue definida como un adamantinoma en 1885 por el médico francés Louis Charles Malassez.4 Siendo finalmente denominado con el nombre actual ameloblastoma en 1930 por Ivey y Churchill.5 6

No obstante estos tumores son raramente malignos o metastásicos (con poca frecuencia se extienden a otras partes del cuerpo), y progresan lentamente, las lesiones resultantes pueden causar anormalidades severas de la cara y mandíbula. En forma adicional, debido a que el crecimiento anormal de las células fácilmente infiltra y destruye los tejidos óseos circundantes, una escisión quirúrgica amplia es requerida para tratar esta enfermedad.

Epidemiología

La incidencia anual es de 1,96 1,20 0,18 y 0,44 por millón de personas, para hombres negros, mujeres negras, hombres blancos y mujeres blancas respectivamente.7 Constituyen alrededor del 1% de todos los tumores, y cerca del 18% de los tumores odontogénicos.8 Tanto los hombres como las mujeres parecen se afectados por igual, sin embargo las mujeres tienden a presentarse unos 4 años antes en las mujeres y parecen ser más grandes en estas.2
Subtipos

Existen tres subtipos clínicos del ameloblastoma: uniquístico, multiquístico, periférico.9 El subtipo periférico constituye el 2% de todos los ameloblastomas.2 De la totalidad de ameloblastomas en pacientes jóvenes, el uniquístico representa el 6% de los casos.2 Un cuarto subtipo, maligno, se ha considerado por parte de algunos oncólogos, sin embargo, este tipo de tumor es raro y puede ser simplemente una manifestación de uno de los tres principales subtipos. El ameloblastoma también puede aparecer en huesos largos y otra variante es el craneofaringioma (tumor de la bolsa de Rathke, ameloblastoma pituitario).

Manifestaciones clínicas

Los ameloblastomas están asociados frecuentemente con la presencia de dientes no erupcionados. Los síntomas incluyen edema indoloro, deformidad facial en casos severos, dolor si el hinchazón comprime otras estructuras, perdidas dentales, úlceras, y enfermedades periodontales. Pueden presentarse lesiones en la mandíbula o el maxilar, sin embargo el 75% se presentan en la rama mandibular presentándose con deformidad extensa de la región facial afectada. En el maxilar puede extenderse dentro del seno maxilar y base de la nariz. La lesión tiene una tendencia a engrosar las cortezas óseas, debido a que el lento crecimiento de la lesión permite que el periostio desarrollar una capa delgada de hueso alrededor de la lesión en expansión. Esta capa de hueso se rompe al ser palpada y el fenómeno es descrito como «ruptura de cáscara de huevo» crépito, un signo diagnóstico importante. El ameloblastoma es tentatívamente diagnosticado por medio de radiografías y debe ser confirmado por medio del examen histológico (e.g., biopsia). Radiográficamente, aparece como una zoma radiolúcida en el hueso, de tamaño y apariencia variables, en ocasiones es una lesión única, bien demarcada, pero en ocasiones se presenta en apariencia, como una «pompa de jabón» multiloculada. La reabsorción de las raíces de los dientes involucrados puede observarse en algunos casos, pero no es exclusiva del ameloblastoma. La enfermedad con más frecuencia se encuentra en el cuerpo posterior y el ángulo de la mandíbula, pero puede presentarse en cualquier sitio, ya sea del maxilar o de la mandíbula. El ameloblastoma esta a menudo asociado con las muelas del juicio impactadas, una de las razones para que los odontólogos recomienden su extracción.

Variantes

Las seis variantes histopatológicas de ameloblastoma son la desmoplastica, de células granulares, células basales, plejiforme, folicular y acantomatoso.10

La forma acantomatosa es extremadamente rara.11

Un tercio de los ameloblastomas son plejiformes y otro tercio foliculares. otras variantes como la acantomatosa se presenta en pacientes ancianos.2 En un centro, los ameloblastomas desmoplásticos representaban el 9% de todos los ameloblastomas.12

Tratamiento

En un estudio detallado en 345 pacientes, la quimioterapia y radioterapia parece estar contraindicadas para el tratamiento de ameloblastomas.2 En lugar de estos, la cirugía es el tratamiento de elección para este tumor. Debido a la naturaleza invasiva del crecimiento, se requiere la escisión de tejido normal en la vecindad del tumor. A menudo se requiere retirar márgenes amplias para asegurar un buen pronóstico. A menudo el tratamiento requiere la resección de porciones enteras de la mandíbula.
Recurrencia

La recurrencia es común, sin embargo las tasas de recidiva con resección de márgenes amplias son menores que con otros tratamientos como la enucleación y curetaje.13

http://es.wikipedia.org/wiki/Ameloblastoma

http://www.slideshare.net/daniselgil/ameloblastoma-presentation

Resumen
Una de las tumoraciones en cavidad oral de origen epitelial, con mayor daño a nivel
óseo o tejido blando es el ameloblastoma, aunque este tumor es benigno su agresividad
puede llevar a producir destrucción amplia del maxilar. En el presente informe, se da a
conocer un caso clínico, de un paciente masculino con diagnostico clínico – radiográfico
de Ameloblastoma.

Introducción
El Ameloblastoma es un tumor de
origen epitelial, relativamente raro,
siendo descrito por prima vez en 1968
por Broca (1).
Esta neoplasia benigna es derivada de
los componentes epiteliales del desarrollo
del diente como son: restos de
la lámina dental, epitelio reducido del
esmalte, restos de malassez y capas de
células básales del epitelio superficial
suprayacente(2).
Su incidencia según Larsson y Alteren
es de 0,6 casos por millón(3), aunque
otros como Shear y Sign, encontraron
cantidades de 0,31 casos por
millón(4).
Por lo general el Ameloblastoma presenta
un crecimiento lento, agresivo
localmente y capaz de causar deformaciones
faciales (2).
En relación, a la edad en que se presenta
frecuentemente, la cuarta década
de vida es la mas probable (5), aunque
se puede presentar en cualquier edad
de la vida (2).
Se localizan en el maxilar inferior
(80%) y maxilar superior (15-20%),
principalmente (6).
Los signos y síntomas mas comunes
son; tumefacción (75%), dolor (33%);
en estudios tempranos no hay signos
ni síntomas y la lesión se hace evidente
solo en estudios radiográficos
de rutina (7). Cuando este avanza la
asimetría y ligera deformidad del
rostro se aprecia. Si la lesión abarca
el maxilar superior, puede presentarse
síntomas de obstrucción nasal,
sangrado, trismos y compromiso del
seno maxilar (7).
Intraoralmente se observa una masa
de tamaño variable, la cual da la
apariencia de un ensanchamiento
óseo. La lesión tiende a infiltrarse,
apareciendo la mucosa de color
normal, ulcerándose como resultado
del trauma. Los dientes del área
pueden presentar movilidad por la
reabsorción radicular por la presión
del tumor (7) (2 ).
Estudio radiográfico
• Las características radiográficas son
las de tener un aspecto radiolucido
multilocular como “Pompas jabón”
si los lóculos son grande o panal de
abeja si son lóculos pequeños.
Observándose en casi todos los
casos expansión de cortical ósea
y reabsorción de las raíces de los
dientes adyacentes (8).
En caso de que la lesión no este
avanzada, se puede observar la
forma unilocular dando la apariencia
de un quiste dentigero(9)(5).
Los Ameloblastomas radiográficamente
presentan bordes definidos,
las formas avanzadas presentan un
adelgazamiento de la cortical (5).
Clasificación: Clínico-radiográfico(
10)(11)
a) Sólido o multiquístico (el más
frecuente)
b) Extraóseos o periférico
c) Uniquísticos
Clasificación: Histopatológicos (12)
d) Ameloblastoma folicular
e) Ameloblastoma Plexiforme
f) Ameloblastoma Acantomatoso
g) Ameloblastoma de células
granulosas
h) Ameloblastoma de células básales.
Diagnóstico
Es clínico – radiográfico en primera
instancia y confirmado por un estudio
histopatológico.
Tratamiento
• La resección quirúrgica total de la
zona afectada, es el procedimiento
de la elección(2)(6)(8)(13)(14).

http://www.medicinaoral.com/medoralfree01/v10i3/medoralv10i3p231.pdf

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/odontologia/2008_n1/pdf/a10v11n1.pdf

http://www.slideshare.net/daniselgil/ameloblastoma-presentation

http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262009000500011

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2007000200005

http://www.eimjm.com/Vol7-No1/Vol7-No1-C5.htm

http://www.furelos.com/testimonios/testimonio/183

http://atxameloguy.wordpress.com/2009/04/23/photos-from-surgery/